Hvad er glycerolkinase?

Glycerol-kinase er et enzym, der er vigtigt i lipolyse eller nedbrydning af proteiner. Det virker ved at overføre en phosphatgruppe fra ATP, som er den vigtigste molekyle kroppen anvender til energi til en glycerol-molekyle, hvilket gør en forbindelse kaldet glycerolphosphat. Da glycerolkinase katalyserer denne fosfat gruppe overførsel, det er en del af en klasse af enzymer kaldet phosphotransferasegenet enzymer. Et alternativt navn for dette enzym er glycerokinase.

Den glycerol mål for glycerolkinase normalt kommer fra den fordeling af triglycerider til energi. Glycerol-kinase er vigtig i stofskiftet, fordi det tillader glycerol skal anvendes i glycolysen pathway, kroppens vigtigste reaktionsvej til at aflede energi. Den glycolysen vej nedbryder glukose, som er en simpel sukker og kroppens vigtigste kilde til energi. Selv glycerol ikke kan anvendes direkte i glycolysen pathway, glycerolphosphat kan, og er et vigtigt mellemprodukt i forløbet. Virkningen af ​​glycerol kinase hjælper genopbygge og vedligeholde denne mellemliggende så udvinding af energi kan fortsætte uden problemer.

Glycerolkinase mangel (GKD) er forårsaget af sletning af en bestemt region på X-kromosomet. En mangel på dette vigtige enzym kan føre til en række forskellige helbredsproblemer. Disse problemer kan indbefatte, men er ikke begrænset til, unormalt forhøjet pH og høje niveauer af glycerol i blod og urin. De mere indlysende fælles systemer er periodisk opkastning og træthed.

Da GKD er en arvelig genetisk sygdom, kan det ikke helbredes, men den kan styres og overvåges. Behandling af GKD afhænger både omfanget af en bestemt persons symptomer og mængden af ​​genetisk materiale mangler fra X-kromosomet. Den fejlagtige fjernelse af DNA fra X-kromosomet kan påvirke andre gener i nærheden, så GKD kan kobles med andre tilstande, der skyldes fejl i de gener til tider. Undertiden kan tilstanden kontrolleres med en fedtfattig kost, da dette ville minimere mængden af ​​overskydende glycerol i blodet. For folk med andre betingelser eller særligt alvorlige tilfælde af GKD, infusion af gluticocorticoids eller steroider, der hjælper kontrol glucose metabolisme, kan være nødvendig.

Bakterier har også en version af glycerol kinase og en mangel på enzymet resulterer i samme mønster som observeret i mennesker, hvor bakterierne er i stand til at anvende glycerol. Den bakterielle version af dette gen adskiller sig fra den humane version at det er en lang DNA-region, mens den humane version brudt op i flere mindre stykker. I bakterier er gen kaldet et operon eller enkelt genetisk enhed, mens i mennesker genet opdeles i små kodende enheder kaldet muliple exoner.

  • Glycerolkinase mangel er forårsaget af deletion af en bestemt region på X-kromosomet.

© 2020 Zajacperrone.com | Contact us: webmaster# zajacperrone.com