Hvad er alfa Oxidation?

Alpha oxidation eller α-oxidation, er det navn, der tildeles den enzymatiske afkortning af fedtsyrederivater, der indeholder en methylgruppe (CH3 -) bundet til carbonatom placeret beta (β) til carboxylatgruppen (COO -). Kun én af en række processer, alpha oxidation involverer metaboliske af specifikke fedtsyrer, i peroxisomer af eukaryote celler. Utilstrækkelig alpha oxidation i den menneskelige organisme fører til en alvorlig opbygning af phytanic syre, som er tæt knyttet til Refsum sygdom. Denne genetiske lidelse er kendt for at producere en række forstyrrelser, mange af dem ikke livstruende. De fleste tilfælde af Refsum sygdom er forbundet med mutationer i PHYH genet.

Strukturelt er det oprindelige carboxylat forbundet til coenzym A, og kan trækkes ··· CH 2 CH (Me) CH 2 -COO- (CoA), eller phytanoyl-CoA, hvor coenzymet struktur ikke er skrevet ud, og CH3 bundet til β-carbonatom er skrevet som "Me" - stående for methyl - at forenkle visualisering. Identifikation af kulstof (C) atomer - fra højre mod venstre, ikke tælle CoA coenzym kul - der er carboxylat-carbon, dernæst α-carbon, så β-carbon og γ-carbon. Carbonatomer venstre for γ position er udelukket for forenkling. Den biologiske proces kræver et enzym, fordi methyl fastgjort specifikt mod beta placering hindrer metabolisme.

I det første trin i multi-trins proces, er et hydrogenatom erstattet med en hydroxylgruppe (-OH) ved α-carbon. Resultatet er strukturen ··· CH 2 CH (Me) CH (OH) -COO- (CoA). Dernæst følger decarboxylering, kombineret med oxidation til opnåelse ··· CH 2 CH (Me) -COO- (CoA). Efter alpha oxidation er en anden metabolisk trin kaldet beta oxidation. Desværre er svigt i alfa oxidationsproces ikke omfattet af denne sidstnævnte proces - phytanic syre metaboliseres ikke ved hjælp af beta oxidation eller anden fedtsyre metaboliske proces.

Da Refsum sygdom nøje vedrører et overskud af phytanic syre, og phytanic syre kommer direkte fra kosten, en stor del af en persons behandling har at gøre med kost. Det findes specifikt i mejeriprodukter, oksekød, lam, og visse fisk - herunder tun, torsk og kuller. For nogle individer kan en vanskelig og kostbar filtrering blod procedure kaldet plasmaferese anvendes. Den mindre kløende hud og muskuløs degeneration problemer kan løses med behandling, og en dag det er håbet, at enzymatisk behandling kan reducere phytanic syre oprustning, og med det Refsums mere alvorlige problemer. På nuværende tidspunkt kan imidlertid resultatet være så alvorlig som dødsfald som følge af hjerte arytmi.

  • Når fedtsyrer nedbrydes til acetyl-CoA, er det nævnt som beta-oxidation.

© 2019 Zajacperrone.com | Contact us: webmaster# zajacperrone.com