Hvad er Tetrahydrobiopterin?

Tetrahydrobiopterin er et naturligt forekommende næringsstof, som er afgørende i den menneskelige krop. Det er vigtigt, som en co-faktor i adskillige enzymer, der er nødvendige for korrekt mental funktion. Det næringsstof er også kendt som THB, BH4 og sapropterin.

Denne nøgle næringsstof syntetiseres ud fra guanosin-triphosphat (GTP), der anvendes som energikilde til proteinsyntese. Funktionen af ​​tetrahydrobiopterin er at støtte i at skabe væsentlige neurochemicals. Serotonin, adrenalin og nitrogenoxid (NO) er alle syntetiseret ved hjælp af enzymer, som ikke kan skabes uden tilstedeværelse af tetrahydrobiopterin.

Mangel på det, eller begrænset produktion, fører til tetrahydrobiopterin mangel. Når en begrænset mængde af stoffet er til stede i det menneskelige legeme, vil den essentielle aminosyre phenylalanin begynder at opbygge. Denne syre opnås gennem mad og er meget almindelige. I legemet, er phenylalanin omdannes til phenylalanin hydroxylase (PAH), som derefter omdannes et enzym ved dens interaktion med tetrahydrobiopterin. Uden tilstrækkelig tetrahydrobiopterin at interagere med, vil PAH forsyninger i kroppen bliver maksimeret, og phenylalanin vil begynde at bygge op. Typisk er denne betingelse præsenterer i en meget ung alder, og resulterer i kognition problemer og motorisk funktion lidelser.

Der er også en genetisk sygdom kaldet phenylketonuri (PKU), der viser lignende symptomer. PKU får kroppen til at have svært ved at producere PAH, hvilket igen betyder en ophobning af fenylalanin. Desuden er en begrænset mængde af PAH betyder, at der vil være en begrænset mængde af enzymet tyrosin fremstilles, som skabes, når tetrahydrobiopterin kombineres med PAH. Dette enzym er afgørende for etablering af dopamin og noradrenalin, to vigtige neurotransmittere. Betingelsen blev opdaget i 1934 af den norske læge Ivar Asbjørn folling, og det er også kendt som folling sygdom. I den udviklede verden, er de fleste babyer screenes for denne tilstand på mellem seks til 14 dage gamle ved hjælp af en simpel blodprøve.

En receptpligtig medicin kaldet Kuvan er blevet skabt af BioMarin Pharmaceutical Corporation til behandling af PKU. I USA, Food and Drug Administration (FDA) godkendt salget af dette stof den 13. december 2007. Den proprietære proces, der anvendes til at skabe dette stof bruger salt form af tetrahydrobiopterin, og er blevet vist i kliniske forsøg for at sænke mængde phenylalanin i blodet. Med brug af både medicinsk behandling og en streng diæt, kan PKU normalt styres og dens symptomer under kontrol.

  • Serotonin syntetiseres af enzymer, som ikke kan skabes uden tilstedeværelse af tetrahydrobiopterin.

© 2019 Zajacperrone.com | Contact us: webmaster# zajacperrone.com