Hvad er adenosindeaminase?

Adenosindeaminase er en purin katabolisk enzym, der er afgørende for purinmetabolismen på grund af dens evne til at fjerne en amingruppe fra både adenosin og 2'-deoxyadenosin. Dens betydning i kroppen betyder de fleste mutationer i sin genetiske sekvens resultere i alvorlige lidelser. Således er det vigtigt at forstå de mekanismer, der omgiver dette enzym og dets rolle i kroppen.

Adenosindeaminase er en polypeptidkæde ca. 363 aminosyrer langt med en høj grad af sekvenskonservering tværs af mange arter. Enzymet indeholder et zinkatom i sin kerne, der direkte deltager i processen med fjernelse af amingruppen. Den zinkatom udretter denne opgave ved at indlede fjernelse af et hydrogenatom fra vand, som danner hydroxylgruppe, der angriber substratet og hjælper banke off amingruppen. Ethvert fald i stabiliteten af ​​zinkatom resulterer i eliminering af adenosindeaminase enzymatisk aktivitet.

Der er to isoformer af enzymet - adenosindeaminase 1 (ADA1) og adenosindeaminase 2 (ADA2). ADA1 er mere almindelig og findes inden for de fleste af cellerne i den menneskelige krop. Det er til stede i både cytosolen fluid inden i cellen, og fastgøres til ydersiden af ​​cellemembranen. På den anden side er ADA2 kun findes i visse væv, såsom det humane thymus og blodplasma. Andre mindre former for adenosindeaminase inkluderer RNA- og tRNA-specifikke former, navngivne ADAR og ADAT hhv.

Ud over purinmetabolismen, dette enzym spiller adskillige yderligere roller i kroppen. Den første er dets rolle som en signalering molekyle,, når de slippes, interagerer med adenosin-receptorer. Svaret på dette samspil omfatter koronar vasodilatation, reduktion i hjertefrekvens og mange andre. En anden vigtig rolle er dets ekstracellulære tilstedeværelse, hvor det binder til forskellige molekyler. I denne rolle, det sandsynligvis fungerer som en stimulerende molekyle.

Den mest kendte lidelse vedrørende dette enzym er adenosindeaminasemangel, hvilket er en farlig lidelse, der påvirker immunsystemet. Årsagen er en mutation på 20. kromosom, hvor dens gen er fundet. Dette frembringer en funktionelt enzym, der er i stand til at nedbryde deoxyadenosin. Opbygning af deoxyadenosin er giftigt og dræber T og B-lymfocytter, som er vitale dele af kroppens immunsystem. Således vil en person diagnosticeret med adenosindeaminasemangel har funktionssvigt immunsystem, vil forlade sin krop åben for angreb fra bakterier og vira.


© 2019 Zajacperrone.com | Contact us: webmaster# zajacperrone.com