Hvad er de forskellige porfyri behandlinger?

Porfyri er et begreb, der beskriver otte eller flere typer af lidelser, som påvirker niveauet af hæm-molekylet, der transporterer ilt rundt i kroppen. Navnet stammer fra tilstedeværelsen af ​​overskydende porfyrinenheder molekyler i kroppen. Blandt de forskellige porfyri behandlinger er en række af blod ekstraktioner eller transfusioner, knoglemarvstransplantationer, fjernelse af milten eller medikamenter såsom hydroxychloroquin, chloroquin, hemin, betacaroten eller aktivt kul. Ingen enkelt medicin behandler alle porfyri. Forskning i genetisk terapi og knoglemarv eller stamcelletransplantation kan give effektive andre end medicin porfyri behandlinger.

Den mest almindelige porfyri er porfyri cutanea tarda (PCT), med en forekomst på omkring én ud af hver 10.000 personer. Omkring 80 procent af porfyri patienter har denne type af sygdommen. Folk, der har PCT eller en anden, meget sjældnere, type porfyri kaldet hepatoerythropoietic porfyri (HEP) er mangelfuld i den uroporphyrinogen decarboxylase enzym. Manglen af ​​enzymet resulterer i blærer på huden og milde leverproblemer.

PCT er den nemmeste af alle porfyri at behandle. Oftest vil en læge anbefale en række af blod ekstraktioner at fjerne overskydende jern. Patienterne kan også behandles med lave doser af hydroxychloroquin eller klorokin. Disse typer af porfyri behandlinger normalt er meget vellykket på bekæmpelse af sygdommen.

Medfødte erythropoietiske porfyri (CEP) er en meget sjælden form for porfyri. Folk, der har CEP er mangelfuld i uroporphyrinogen III cosynthase enzym, og deres hud kan vise vabler og en øget hyppighed af infektioner, sammen med anæmi. Behandlinger omfatter blodtransfusioner, knoglemarvstransplantation, aktiveret kul som en oral medicin og fjernelse af milten.

Af alle de porfyri behandlinger, én bestemt medicin dækker det bredeste udvalg af lidelserne. Lægemidlet hæmin er et forarbejdet form af hæm, der injiceres i en patients vene. Medicinen regulerer koncentrationen af ​​porphyrin og porphyrin råvarer i blodet. Hemin anvendes til behandling af akut intermitterende porphyria (AIP), broget porfyri (VP), arvelig coproporphyria (HCP) og delta-aminolaevulinsyredehydrataseaktiviteten-mangel porphyria (ADP). En anden medicin for disse sygdomme er hæm arginat, og nogle gange patienter behandles med glucose.

Erythropoietisk protoporphyria (EPP) er en genetisk lidelse i ferrochelatase enzym. Sygdommen forårsager lysfølsomme hudproblemer, leverproblemer eller galdesten. Den anbefalede behandling for EPP er at indtage beta-caroten.

Porfyri behandlinger dækker hele spektret af den gruppe af sygdomme. Fra begyndelsen af ​​2011, var der ingen kur mod enhver form for porfyri. Læger anbefaler, at patienter spiser en høj kulhydrat diæt, men kost alene ikke kontrollere symptomerne på sygdommen. Kliniske forsøg har forsket i effekten af ​​genterapi, knoglemarvstransplantationer og stamceller behandlingsformer for porfyri.

  • I nogle tilfælde af porphyria, kan milten fjernes.
  • Blodtransfusioner anvendes ofte til behandling af porphyria.

© 2021 Zajacperrone.com | Contact us: webmaster# zajacperrone.com