Hvad er behandlingen for Marfan Syndrom?

10/23/2016 by admin

Marfan syndrom er en genetisk lidelse, der påvirker knogler og blødt væv; mennesker med dette syndrom har ofte skelet, øjet, og hjertefejl. Syndromet er ikke helbredes, men de fysiske problemer, den forårsager kan overvåges og behandles, både for at reducere deres sværhedsgrad og for at mindske risikoen for yderligere komplikationer. Behandling for Marfan syndrom omfatter kirurgi, medicin, og profylaktiske antibiotika for at reducere infektion risici i visse omstændigheder.

Årsagen til Marfan syndrom er en mutation i et gen kaldet fibrillin-1. Når dette gen er muteret, kan kroppen ikke korrekt producere og reparere bindevæv. Bindevæv er til stede i hele kroppen i organer, fartøjer og muskler, så folk med dette syndrom påvirkes på mange forskellige måder. Generelt vil en person modtage behandling for Marfan Syndrom symptomer som de opstår. Nogle symptomer, såsom hjertefejl, screenes for i en tidlig alder for at forhindre alvorlige komplikationer.

Unormal knoglevækst kan forårsage ledsmerter, taleforstyrrelser, og skoliose. Ledsmerter typisk behandles med medicin, mens taleterapi er ansat om nødvendigt for taleforstyrrelser. I tilfælde af skoliose, den mest almindelige behandling er brugen af ​​en korrigerende bandage til at forhindre spinal krumning forværres; i alvorlige tilfælde kan kirurgi hjælpe rette rygsøjlen. For nogle børn, kan knogledeformiteter forårsage brystet til at vokse i en konkav måde, der påvirker vejrtrækning. Operation for at korrigere konkavitet kan hjælpe barnet ånde normalt.

Eye problemer forårsaget af bindevæv defekter kan omfatte svær nærsynethed eller visuel forvrængning. Nogle patienter kan opleve forskubbet linser, grøn stær, grå stær, og fritliggende nethinder. I nogle tilfælde kan disse problemer delvis korrigeres med laser kirurgi, mens nogle patienter kan kræve en hornhindetransplantation til behandling af grå stær. Årlige undersøgelser anbefales som en forebyggende behandling for Marfan Syndrom-relaterede øjenlidelser.

De mest alvorlige symptomer på syndrom involverer hjertet, og en potentielt problem kaldes aorta dilatation, som opstår, når aorta bliver udvidet. Et forstørret aorta kan briste, hvilket resulterer i en høj risiko for død, hvis den ikke behandles omgående; Følgelig er aorta dilatation typisk behandles med kirurgi, når udvidelsen er alvorlig nok. Andre kardiale symptomer kan omfatte hjertebanken, racing hjerte, åndenød og angina, forårsaget af forringelse af hjertefunktionen bindevæv. Cardiac behandling for Marfan syndrom kan omfatte medicin til at bremse og stabilisere hjerterytmen, og hjertekirurgi, hvis hjerteklapper bliver for beskadiget til at fungere effektivt.

Nogle gange er behandling for Marfan Syndrom symptomer udføres på en profylaktisk basis. Det betyder behandling anvendes som en forebyggende foranstaltning i visse særlige omstændigheder. Et eksempel på dette er anvendelsen af ​​bredspektrede antibiotika før tandbehandling, som kan forhindre udviklingen af ​​endocarditis, en hjerte-infektion. Derudover er kvinder med syndrom overvåges nøje, når de bliver gravide. Dette er nødvendigt fordi kardiale symptomer kan forværres under graviditet, da overskydende stress anbringes på hjertet.

  • Nogle børn kan have brug for at bære en skinne for at forhindre deres skoliose forværres.
  • Et udvidet aorta er en almindelig komplikation ved Marfan syndrom.
  • Skeletal deformationer som skoliose kan være et symptom på Marfan syndrom.

Relaterede Artikler

© 2018 - zajacperrone.com| Contact us: webmaster# zajacperrone.com